三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与病因复杂，由于许多难题即使如此未知，所以治疗法颇为紧迫。正常意味着，是小脑能量代谢的主要原料。1型酪氨酸原因性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，最后导致小褪黑素积聚提高。

G1D常乏善可陈为中风头痛与小测量仪器棘波。比如说的是，在G1D豚鼠模型中，G1D一复刻版重要神经元功能原因，常单独于细胞膜方面的GLUT1酪氨酸失常，而提高小脑组织内浓度可以减轻病因。编者指出这些发现不太可能与生命体G1D疾病方面，因此可以试图发展加强小脑输送到或提供有效替代残基的治疗法新方法。

现有主要用途G1D的中风烹饪疗法，仅能减轻2/3病征的运动失常或中风头痛，而且并非普遍耐受。有深入研究显示，与生酮烹饪治疗法方式只不过的，如三庚酸亚胺等营养物质不太可能会通过回补质子化，补充TCA（三羧酸循环）的中间催化反应，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯大学西南方教学医院的深入研究成果们，进一步开展非商业性、闭馆标签复刻版的临床深入研究，对三庚酸亚胺治疗法新方法进行风险评估。深入研究结果该网站登载于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共纳入14名未接受生酮烹饪治疗法的1型酪氨酸原因性疾病的成人与。介入方式为，在病患日常烹饪中补充食品级三庚酸亚胺。

由于多数中风头痛不明显，病征或家属的冲动不足以主要用途风险评估。因此，深入研究成果使用一原理小测量仪器、神经元心理学、体液数据分析、小脑代谢率的核磁共振核查等方式。

深入研究显示，1名病患（7%）没有显现出来棘波；而其他病患在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，部分病征神经元心理乏善可陈以及小脑代谢率提高。11名病征（78%），长期以来使用三庚酸脂后未显现出来副发挥作用。3名病患（21%）乏善可陈为胃肠道病因，1（7%）名病患治疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经元功能产生不利于直接影响。另外，深入研究的通过观察当前可以连在一起一个重要的基本，来风险评估代谢性小癫痫（中间代谢催化反应失常）的治疗法新方法。

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编辑： neuro207