长期酗酒 只需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种相像的以脑干脱髓鞘和炎症为特引的疾小儿，常见于酒精中毒小儿变。有约期，来自不丹科泽科德附属医院内科及神经生物学的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性小儿变，20 年前开始有中度酗酒史，有约一个月平庸出有约潜意识及执行原发性，理智偏离，坐姿失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示脑干轻度红肿，整个脑干很低路径，在结构上保留

病症：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脑干的中央层累及为主，背层和腹层相比之下保留，平庸出「三明治引」。 其他累及的脑干有前连合、后连合、皮质脑束、大脑半球脑干及脑干中脚。

临床平庸

认知障碍，坐姿极其，癫痫猝死及昏迷。

主要基本特征

1. 酒精中毒小儿变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示脑干很低路径；

2. 医学影像微波是关键性的专门设计病症技术，可揭示 NAA/Cr 成比例在疾小儿猝死后的前 4 个月急剧下降，随后出现乳酸岩、脂质岩，这些发现与临床患者的恢复有违。

筛选病症

脑干胶质瘤：人口为120人效应引发脑干出血。

脱髓鞘：小儿灶多半线性，垂直分布，呈 Dawson 双手引。

血管小儿变：小儿变多半较为线性。

Wernicke 脑小儿：多半累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体亦然的治疗，多半肠外拒绝接受半胱氨酸。

查阅信源定址

编辑： 李娜