依然酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以睾丸脱髓鞘和炎症为特征的营养不良，多见于心脏病病患。近期，来自印度科泽科德医学院内科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁男性病患，20 之年前开始有中度酗酒两书，近一个月体现出近知觉及执行功能障碍，人格改变，蜥脚类失调。

上图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了睾丸轻度肿胀，整个睾丸极低路径，结构原有

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层受累为主，背层和腹层相对于原有，体现出「三明治征」。 其他受累的脑部有年前连合、后连合、大脑皮质脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。

本病

认知障碍，蜥脚类间歇性，癫痫发作及昏迷。

主要特征

1. 心脏病病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了睾丸极低路径；

2. 核磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可说明了 NAA/Cr 下式在营养不良发作后的年前 4 个月攀升，随后出现糖类穹丘、肝细胞穹丘，这些发现与病理症状的恢复不符。

鉴定诊断

睾丸胶质瘤：并不一定效应引发睾丸肿大。

脱髓鞘：病灶通常离散，侧向地理分布，呈 Dawson 手指征。

血管病变：病变通常更为离散。

Wernicke 脑病：通常累及下颞叶、颞叶和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无确切可证的治疗，通常肠外给予硫胺素。

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撰稿人： 美网